Die nephrogene systemische Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die vor allem Menschen mit schwerem Nierenversagen betrifft, oft nach dem Kontakt mit bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln, die bei MRT-Untersuchungen verwendet werden. Frühe Anzeichen einer nephrogenen systemischen Fibrose können Schwellungen, brennende Schmerzen und Haut sein, die dicker, straffer oder härter wird. Sie kann über Jahre bestehen bleiben und das Gehen, Beugen oder den Einsatz der Hände einschränken. Ärztinnen oder Ärzte können außerdem eine Beteiligung tieferer Gewebe feststellen. Nicht alle erleben die Erkrankung auf die gleiche Weise. Eine schwere nephrogene systemische Fibrose kann manchmal Muskeln oder innere Organe betreffen und behindernd sein oder in seltenen Fällen lebensbedrohlich werden. Die Behandlung konzentriert sich darauf, weitere Gadolinium-Exposition zu vermeiden, die Nierenfunktion wenn möglich zu verbessern und unterstützende Maßnahmen wie Physiotherapie und Schmerzlinderung einzusetzen.
Wie viele Menschen leben mit Nephrogene systemische Fibrose?
Weltweit wird angenommen, dass die nephrogene systemische Fibrose nur wenige hundert Menschen betrifft, weil bisher weniger als etwa 500 Fälle gemeldet wurden, statt in einer einzigen Live-Datenbank gezählt zu werden (National Organization for Rare Disorders, 2024). Eine separate aktuelle Schätzung für die USA wird von keiner maßgeblichen Quelle einheitlich angegeben, obwohl viele der veröffentlichten Fälle aus den Vereinigten Staaten stammen (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2024).
Überblick
Nephrogene systemische FibroseSymptome
Die nephrogene systemische Fibrose verursacht häufig eine Haut, die dick, hart und straff wird, meist an Armen und Beinen. Viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose haben außerdem Schwellungen, Schmerzen oder ein Brennen. Zu den frühen Anzeichen der nephrogenen systemischen Fibrose können Gelenksteifigkeit und Bewegungsprobleme gehören.
Ausblick und Prognose
Die nephrogene systemische Fibrose kann lang anhaltend sein und deine Beweglichkeit, dein Gehen und alltägliche Aufgaben einschränken, wenn Haut und Bindegewebe straff werden. Die Aussichten sind am besten, wenn sich deine Nierenfunktion verbessert und die Gadolinium-Exposition frühzeitig endet. Bei einigen Menschen stabilisiert sich der Zustand, aber schwere Verläufe können innere Organe betreffen.
Ursachen und Risikofaktoren
Nephrogene systemische Fibrose steht hauptsächlich im Zusammenhang mit gadoliniumhaltigem Kontrastmittel, das bei manchen MRT-Untersuchungen verwendet wird, besonders bei Menschen mit schwerem Nierenversagen. Das Risiko steigt bei Dialyse, einer kürzlich aufgetretenen Nierenschädigung oder wiederholter Exposition in hoher Dosis. Sie wird in der Regel nicht vererbt.
Genetische Einflüsse
Genetik scheint bei der nephrogenen systemischen Fibrose keine wesentliche Rolle zu spielen. In den meisten Fällen steht die nephrogene systemische Fibrose eher mit einer schweren Nierenerkrankung und der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln als mit vererbten genetischen Veränderungen in Zusammenhang.
Diagnose
Die nephrogene systemische Fibrose wird vor allem anhand von Hautveränderungen, Spannungsgefühl der Haut und eingeschränkter Beweglichkeit diagnostiziert, zusammen mit einer Beurteilung von Nierenproblemen und einer früheren Exposition gegenüber gadoliniumhaltigem Kontrastmittel. Ärztinnen und Ärzte können die nephrogene systemische Fibrose mit einer Hautbiopsie bestätigen.
Behandlung und Medikamente
Bei der nephrogenen systemischen Fibrose liegt der Schwerpunkt der Behandlung darauf, weitere Gadolinium-Exposition zu beenden, die Nierenversorgung zu verbessern und manchmal nach einer kürzlichen Kontrastmittel-Exposition eine Dialyse einzusetzen. Manche Menschen können außerdem von Physiotherapie und einer spezialisierten Behandlung bei gespannter, schmerzhafter Haut und Gelenksteifigkeit profitieren.
Symptome
Die nephrogene systemische Fibrose zeigt sich oft zuerst durch Veränderungen der Haut und der Beweglichkeit deiner Gelenke, was alltägliche Aufgaben wie das Zuknöpfen eines Hemdes oder das Aufstehen von einem Stuhl erschweren kann. Zu den frühen Symptomen der nephrogenen systemischen Fibrose können Schwellungen, Spannungsgefühl sowie ein Brennen oder Jucken gehören, am häufigsten an Armen und Beinen. Mit der Zeit können die betroffenen Gewebe dicker und weniger flexibel werden, und manche Menschen bemerken auch Schwäche oder tiefer sitzende Schmerzen. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Verlauf verändern.
Schwellungen an Händen, Füßen, Unterschenkeln oder Unterarmen können zu den ersten Auffälligkeiten gehören. Ringe, Schuhe oder Ärmel können sich eng anfühlen, auch ohne größere Gewichtszunahme.
Die Haut kann dick, gespannt oder hart werden, oft auf beiden Seiten des Körpers. Das kann ein festes, einschnürendes Gefühl verursachen, das das Beugen von Handgelenken, Knien oder Knöcheln erschwert.
Die betroffene Haut kann dunkler, röter oder ungleichmäßig gefärbt aussehen. Die Oberfläche kann außerdem glänzend, rau oder leicht eingedellt wirken statt weich und flexibel.
Manche Menschen verspüren Jucken, Brennen, Kribbeln oder eine ungewöhnliche Empfindlichkeit der Haut. Diese Empfindungen können auftreten, bevor die Hautveränderungen deutlich sichtbar werden.
Wie Betroffene Nephrogene systemische Fibrose normalerweise zuerst bemerken?
Die nephrogene systemische Fibrose wird oft zuerst bemerkt, wenn sich die Haut an den Beinen, Armen, Händen oder Füßen ungewöhnlich straff, geschwollen, verdickt oder „holzartig“ anfühlt, manchmal mit einer Dunkelfärbung oder einem brennenden, juckenden oder schmerzhaften Gefühl. Bei vielen Menschen sind die ersten Anzeichen einer nephrogenen systemischen Fibrose Steifigkeit und eine eingeschränkte Beweglichkeit. Dadurch wird es schwieriger, ein Knie zu strecken, einen Knöchel zu beugen oder die Finger normal zu bewegen. Diese Veränderungen treten bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung meist innerhalb von Tagen bis Wochen auf, oft nach einer gadoliniumhaltigen MRT-Kontrastmittelgabe, und sollten rasch abgeklärt werden, weil eine frühe Beurteilung helfen kann, die Behandlung zu steuern.
Arten von Nephrogene systemische Fibrose
Die nephrogene systemische Fibrose kann den Alltag auf mehr als eine Weise beeinträchtigen – von gespannter Haut, die das Beugen eines Knies erschwert, bis hin zu tieferen Beschwerden im Körper, die Bewegung und Belastbarkeit einschränken. Die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. Ärztinnen und Ärzte beschreiben die Hauptmuster meist danach, wo die Beschwerden am stärksten auftreten. Die frühen Anzeichen der nephrogenen systemischen Fibrose beginnen oft in der Haut und im Weichteilgewebe. Nicht alle Betroffenen entwickeln jede Form.
Hautveränderungen
Das ist das häufigste Muster bei der nephrogenen systemischen Fibrose. Die Haut wird dicker, härter, geschwollen oder dunkler als gewöhnlich. Viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose bemerken zuerst die Beine und Arme betroffen, und die Haut kann sich straff oder ledrig anfühlen. Mit der Zeit kann das alltägliche Bewegungen wie Gehen, Greifen oder Treppensteigen erschweren.
Gelenksteifigkeit
Bei manchen Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose kommt es zu einer zunehmenden Spannung um die Gelenke, wodurch sich Arme, Hände, Knie oder Sprunggelenke nicht mehr so weit bewegen lassen. Eine Person hat vielleicht vor allem Schwierigkeiten, die Beine zu strecken, während eine andere mehr Probleme bei der Nutzung der Finger oder Ellenbogen bemerkt. Das kann zu Kontrakturen führen, also dazu, dass ein Gelenk in einer gebeugten Stellung feststeckt.
Muskelsymptome
Die nephrogene systemische Fibrose kann auch Muskelschmerzen, Muskelschwäche oder ein schweres, schmerzendes Gefühl in den Gliedmaßen verursachen. Für viele bedeutet das, dass sie bei alltäglichen Aufgaben schneller müde werden oder sich beim Stehen und Gehen weniger sicher fühlen. Diese Beschwerden treten oft zusammen mit Haut- und Gelenkveränderungen auf, statt allein zu bestehen.
Ausgedehnter Befall
In schwereren Fällen kann die nephrogene systemische Fibrose auch tiefere Gewebe außerhalb der Haut betreffen, einschließlich des Bindegewebes um die Muskeln und anderer Körperbereiche. Betroffene können eine weiter reichende Einschränkung der Beweglichkeit, eine ausgeprägte Steifigkeit oder einen allgemeinen Rückgang der körperlichen Funktion bemerken. Ein Befall innerer Organe wurde beschrieben, ist aber seltener und lässt sich nicht immer allein anhand der Symptome erkennen.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nicht im üblichen Sinn des Lebensstils: Es gibt keine guten Belege dafür, dass Ernährung, Bewegung, Schlaf oder Nahrungsergänzungsmittel den Beginn der Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose nennenswert verzögern können. Der klarste Weg, das Risiko zu senken, ist medizinischer Natur und nicht durch den Lebensstil bedingt: Für Menschen mit schwerer Nierenerkrankung sind das Vermeiden bestimmter MRT-Kontrastmittel und die Kontrolle der Nierenfunktion vor einer Untersuchung die am besten belegten Maßnahmen. Sie sind mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit verbunden, dass diese Erkrankung auftritt. Das kann das Risiko senken, aber es kann keine Vorbeugung garantieren. Deshalb kann es sehr sinnvoll sein, früh mit deiner Nephrologin oder deinem Nephrologen und dem Bildgebungsteam zu sprechen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei der nephrogenen systemischen Fibrose spielt die Genetik derzeit keine klare oder routinemäßige Rolle dabei, vorherzusagen, welche Symptome jemand haben wird, wie schwer sie ausfallen oder wann sie beginnen. Diese Erkrankung steht vor allem mit der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln bei Menschen mit schweren Nierenproblemen in Zusammenhang, und diese Faktoren sind weitaus wichtiger als vererbte Genveränderungen. Forschende untersuchen noch, ob kleine genetische Unterschiede bei manchen Menschen das Risiko oder den Schweregrad beeinflussen könnten, aber es gibt heute keinen gut etablierten genetischen Test, der in der Versorgung verwendet wird.
Ursachen und Risikofaktoren
Eine nephrogene systemische Fibrose entwickelt sich meist nach dem Kontakt mit bestimmten MRT-Kontrastmitteln, die Gadolinium enthalten. Das Risiko ist deutlich höher, wenn du eine schwere Nierenerkrankung hast, dialysepflichtig bist oder eine plötzliche Nierenschädigung hast. Wiederholte Gaben, höhere Dosen und einige ältere Gadolinium-haltige Präparate wurden mit mehr Fällen in Verbindung gebracht. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst. Bei der nephrogenen systemischen Fibrose sind die wichtigsten beeinflussbaren Risiken der Kontrastmittelkontakt und die Nierenversorgung, während Lebensgewohnheiten und vererbte Gene nach heutigem Wissen keine wesentlichen Ursachen sind.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Der wichtigste Risikofaktor für eine nephrogene systemische Fibrose ist eine sehr schlechte Nierenfunktion, einschließlich Nierenversagen oder eines plötzlichen schweren Abfalls der Nierenfunktion, zusammen mit einer Exposition gegenüber Gadolinium, einem Kontrastmittel, das bei einigen MRT-Untersuchungen verwendet wird. Das Risiko ist am höchsten bei älteren Gadolinium-Kontrastmitteln, größeren Dosen, wiederholter Exposition und bei Menschen, die bereits sehr krank sind oder eine Dialyse benötigen, weil ihre Nieren das Blut nicht ausreichend reinigen. Eine klare erbliche oder familiär bedingte Ursache wurde nicht nachgewiesen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die nephrogene systemische Fibrose ist selten. Wenn sie auftritt, kann sie die Haut straff und hart anfühlen lassen und die Beweglichkeit einschränken. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Risiken oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Viele fragen sich, wer ein Risiko für die nephrogene systemische Fibrose hat. Die stärksten Risiken sind schwere Nierenprobleme zusammen mit der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen MRT-Kontrastmitteln.
Wenn die Nieren sehr schlecht arbeiten, kann gadoliniumhaltiges Kontrastmittel viel länger als gewöhnlich im Körper bleiben. Das ist der stärkste biologische Risikofaktor für die nephrogene systemische Fibrose, besonders bei fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung.
Ein plötzlicher Abfall der Nierenfunktion kann das Risiko erhöhen, auch wenn zuvor keine lang bestehenden Nierenprobleme vorlagen. Das Risiko ist am höchsten, wenn Gadolinium gegeben wird, während die Nieren versagen oder sich noch erholen.
Menschen unter Hämodialyse oder Peritonealdialyse haben in der Regel eine sehr eingeschränkte Nieren-Clearance von Gadolinium. Nach einer Gadolinium-Exposition wurde die nephrogene systemische Fibrose in dieser Gruppe am häufigsten berichtet.
Der wichtigste äußere Auslöser ist ein gadoliniumhaltiges Kontrastmittel, das bei einigen MRT-Untersuchungen verwendet wird. Ohne diese Exposition ist die nephrogene systemische Fibrose äußerst selten.
Genetische Risikofaktoren
Die meisten Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose haben keine bekannte erbliche Ursache. Es gibt keine einzelne Genveränderung, die als Ursache dieser Erkrankung anerkannt ist. Die Forschung klärt weiterhin, wie Gene, die mit Narbenbildung und Entzündung verbunden sind, miteinander interagieren können. Derzeit bleiben die genetischen Risikofaktoren für nephrogene systemische Fibrose unklar, und eine genetische Testung ist kein routinemäßiger Bestandteil der Versorgung.
Erbliche Ursache: Nephrogene systemische Fibrose ist nicht als Folge einer einzelnen erblichen Genveränderung bekannt. Bisher haben Fachleute kein klares genetisches Muster identifiziert, das die meisten Fälle erklärt.
Familienanamnese: Nephrogene systemische Fibrose tritt in der Regel nicht familiär gehäuft auf. Ein naher Verwandter mit dieser Erkrankung gilt nicht als gut belegter erblicher Risikofaktor.
Narbenbildungs-Gene: Forschende haben Gene untersucht, die an Gewebsnarbenbildung, Wundheilung und Entzündung beteiligt sind. Bis jetzt hat sich keine bestimmte genetische Variante als verlässlicher Prädiktor dafür erwiesen, wer eine nephrogene systemische Fibrose entwickeln wird.
Genetische Testung: Es gibt keinen standardmäßigen genetischen Test, um das Risiko für nephrogene systemische Fibrose zu diagnostizieren. Für viele Menschen würden genetische Testergebnisse derzeit die medizinische Versorgung nicht verändern oder das Risiko nicht klar abschätzen.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensgewohnheiten verursachen keine nephrogene systemische Fibrose, aber sie können die Beweglichkeit, das Hautbefinden, die Durchblutung und die Belastung durch Komplikationen beeinflussen, sobald die Erkrankung vorliegt. Wenn Menschen fragen, wie der Lebensstil die nephrogene systemische Fibrose beeinflusst, ist es am hilfreichsten, sich auf tägliche Gewohnheiten zu konzentrieren, die die Gelenkbeweglichkeit, die Hautpflege, ein nierengerechtes Selbstmanagement und die Gesamtfunktion unterstützen. Diese Faktoren ersetzen keine fachärztliche Behandlung, können aber verändern, wie die Beschwerden im Laufe der Zeit erlebt werden.
Regelmäßige, sanfte Bewegung und Dehnung können helfen, den Bewegungsumfang der Gelenke zu erhalten und die mit einer Straffung von Haut und Bindegewebe verbundene Steifigkeit zu verringern. Längere Phasen der Inaktivität können Kontrakturen, Funktionsverlust und Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen verschlimmern.
Regelmäßige Übungen zu Hause und angeleitete Rehabilitation können das Gehen, den Transfer und alltägliche Aufgaben unterstützen, wenn die nephrogene systemische Fibrose die Beweglichkeit einschränkt. Wenn du die Therapie auslässt, kann eine fortschreitende Straffung und Schwäche die Selbstständigkeit stärker beeinträchtigen.
Tägliches Eincremen und der Schutz vor Hautverletzungen können Risse, Reizungen und Beschwerden in Bereichen verringern, die bereits von verdickter oder verhärteter Haut betroffen sind. Gute Hautpflege kann auch das Risiko einer sekundären Infektion senken, wenn die Hautbarriere beeinträchtigt ist.
Wenn du einen an die Nierenfunktion angepassten Plan für Flüssigkeit und Natrium einhältst, kann das Schwellungen begrenzen, die zusätzliche Beschwerden verursachen und die Bewegung in steifen Geweben einschränken können. Bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung sollten diese Gewohnheiten den Anweisungen deines Nephrologie-Teams folgen und nicht allgemeinen Wellness-Regeln.
Risikoprävention
Bei den meisten Menschen lässt sich eine nephrogene systemische Fibrose verhindern, indem der Kontakt mit bestimmten gadoliniumhaltigen MRT-Kontrastmitteln bei eingeschränkter Nierenfunktion vermieden oder sorgfältig begrenzt wird. Das Ziel im Alltag ist einfach: Vergewissere dich vor einer Untersuchung, dass dein Behandlungsteam weiß, ob du eine fortgeschrittene Nierenerkrankung hast, dialysepflichtig bist oder kürzlich eine Nierenverletzung hattest. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen.
Eine nephrogene systemische Fibrose tritt deutlich häufiger auf, wenn Menschen mit schwerer Nierenerkrankung oder akuter Nierenverletzung gadoliniumhaltiges Kontrastmittel erhalten. Ein Bluttest zur Überprüfung der Nierenfunktion vor bestimmten Untersuchungen kann helfen zu erkennen, wer besondere Vorsicht braucht.
Der wichtigste Schritt ist, gadoliniumhaltige Kontrastmittel mit höherem Risiko bei Menschen mit fortgeschrittenen Nierenproblemen nach Möglichkeit zu vermeiden. Wenn Kontrastmittel wirklich nötig ist, kann das Team ein Mittel mit geringerem Risiko und die kleinste wirksame Dosis wählen.
Manchmal ist es am sichersten, eine nephrogene systemische Fibrose zu verhindern, indem auf ein MRT ohne Kontrastmittel, Ultraschall, CT oder eine andere Untersuchung ausgewichen wird, die dieselbe Frage beantworten kann. Das ist besonders hilfreich, wenn die Bildgebung nicht dringend ist oder eine erneute Kontrastmittelgabe vermieden werden kann.
Sag deinem Radiologie-Team, wenn du dialysepflichtig bist, eine Nierentransplantation in deiner Vorgeschichte hast, nur eine Niere hast oder kürzlich eine Verschlechterung der Nierenfunktion aufgetreten ist. So kann das Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose nach einem gadoliniumhaltigen MRT genauer eingeschätzt und eine sicherere Bildgebung geplant werden.
Kann man Nephrogene systemische Fibrose vorbeugen?
Nicht immer vollständig, aber das Risiko für nephrogene systemische Fibrose kann meist deutlich gesenkt werden. Sie tritt vor allem bei Menschen mit schweren Nierenproblemen nach bestimmten Kontrastmitteln auf, die bei MRT-Untersuchungen verwendet werden. Deshalb liegt der Schwerpunkt der Vorbeugung darauf, zuerst die Nierenfunktion zu überprüfen und diese Kontrastmittel zu vermeiden oder, wenn möglich, sicherere bildgebende Verfahren zu wählen. Wenn du eine schwere Nierenerkrankung hast, stelle sicher, dass dein Behandlungsteam das vor jeder Untersuchung weiß, bei der Kontrastmittel eingesetzt werden könnten.
Übertragung
Die nephrogene systemische Fibrose ist nicht infektiös. Sie kann also nicht durch Berührung, Husten, Sex, Blut, Nahrung oder gemeinsam genutzte Räume von einer Person auf eine andere übertragen werden. Wenn du dich fragst, ob sich die nephrogene systemische Fibrose von Mensch zu Mensch ausbreiten kann, lautet die Antwort nein.
Stattdessen wurde die nephrogene systemische Fibrose mit bestimmten Kontrastmitteln in Verbindung gebracht, die bei einigen MRT-Untersuchungen verwendet werden, vor allem bei Menschen mit schwerer Nierenerkrankung oder bei Menschen an der Dialyse. Anders gesagt: Du kannst sie dir nicht von jemand anderem „einfangen“. Das Risiko entsteht durch eine medizinische Exposition in einem bestimmten Gesundheitskontext, und insgesamt gilt sie als nicht ansteckend.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei der nephrogenen systemischen Fibrose gehört eine genetische Testung nicht zur Standardversorgung, da diese Erkrankung mit schweren Nierenproblemen und der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln zusammenhängt und nicht mit einer gut belegten erblichen Ursache. Am wichtigsten ist es, die Nierenfunktion vor einem MRT-Kontrastmittel zu prüfen und eine frühere Gadolinium-Exposition zu erfassen.
Diagnose
Die nephrogene systemische Fibrose wird meist diagnostiziert, indem man die Krankengeschichte von neu aufgetretener Hautstraffung oder -verhärtung, eine Vorgeschichte schwerer Nierenprobleme und eine frühere Exposition gegenüber Gadolinium-Kontrastmittel, das bei manchen MRT-Untersuchungen verwendet wird, zusammen betrachtet. Es ist verständlich, sich Sorgen zu machen, wenn sich Beschwerden nicht klar erklären lassen. Die Diagnose der nephrogenen systemischen Fibrose hängt oft sowohl vom Muster der Beschwerden als auch von Untersuchungen ab, die helfen, andere Ursachen für Hautverdickung und Steifigkeit auszuschließen.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Nierenerkrankungen, Dialyse, kürzlich durchgeführten Untersuchungen mit Kontrastmittel und dem Beginn der Beschwerden. So lässt sich besser erkennen, ob die nephrogene systemische Fibrose zum zeitlichen Ablauf und zum Risikoprofil der Erkrankung passt.
Eine Ärztin oder ein Arzt untersucht die Haut auf Verdickung, harte Plaques, Schwellung, Dunkelfärbung und Straffung, die die Beweglichkeit einschränken können. Außerdem wird darauf geachtet, wie weit sich die Veränderungen ausgebreitet haben und ob die Gelenke betroffen erscheinen.
Ärztinnen und Ärzte prüfen Gelenksteifigkeit, eingeschränkten Bewegungsumfang und ob Gehen, Stehen oder die Benutzung der Hände schwerer geworden ist. Bei vielen fällt der erste Schritt auf, wenn alltägliche Tätigkeiten schwerer werden.
Eine kleine Probe der betroffenen Haut kann entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden. Die Befunde können die nephrogene systemische Fibrose stützen und helfen, sie von anderen Erkrankungen zu unterscheiden, die ähnlich aussehen können.
Wie wird Nephrogene systemische Fibrose diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte diagnostizieren die nephrogene systemische Fibrose, indem sie das Muster der Hautveränderungen betrachten, zum Beispiel Haut, die dick, hart oder straff wird, und indem sie die Vorgeschichte einer schweren Nierenerkrankung, Dialyse und einer früheren Exposition gegenüber gadoliniumhaltigem Kontrastmittel auswerten, das bei einigen MRT-Untersuchungen verwendet wird. Häufig wird eine kleine Hautprobe entnommen, eine sogenannte Biopsie, um die typischen Vernarbungsänderungen zu erkennen und die Diagnose zu bestätigen. Es gibt keinen einzelnen Bluttest oder Gentest, der die Erkrankung allein diagnostizieren kann.
Stadien von Nephrogene systemische Fibrose
Die nephrogene systemische Fibrose hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass sie normalerweise nicht als Verlauf mit klaren, schrittweisen Phasen beschrieben wird. Stattdessen können Symptome auftreten und sich dann von Mensch zu Mensch unterschiedlich schnell verschlimmern. Oft beginnt der Prozess damit, dass du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel wenn die Haut an Armen oder Beinen straffer, härter oder weniger beweglich wird. Das können frühe Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose sein. Ärztinnen und Ärzte diagnostizieren und überwachen die nephrogene systemische Fibrose in der Regel, indem sie die Symptome beurteilen, die Haut und die Gelenkbeweglichkeit bei der Untersuchung prüfen, die Nierenfunktion und eine frühere Exposition gegenüber gadoliniumhaltigem Kontrastmittel ansehen und die Diagnose manchmal mit einer Hautbiopsie bestätigen.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei der nephrogenen systemischen Fibrose sind sehr unterschiedlich, aber die Prognose ist im Allgemeinen besser, wenn die Erkrankung früh erkannt und eine Exposition gegenüber Gadolinium vermieden wird, besonders wenn sich die Nierenfunktion nach einer Optimierung der Dialyse oder nach einer Nierentransplantation verbessert. Bei manchen Menschen stabilisiert sich die Erkrankung, während sie bei anderen fortschreitet, mit zunehmender Verdickung der Haut, Gelenkkontrakturen, Schmerzen und eingeschränkter Beweglichkeit, was zu einer erheblichen langfristigen Behinderung führen kann. Schwere Verläufe können innere Organe wie die Lunge, das Herz oder das Zwerchfell betreffen, was mit einer schlechteren Prognose verbunden ist. Der Tod wird nicht immer direkt durch die Fibrose selbst verursacht, aber eine fortgeschrittene systemische Beteiligung und die zugrunde liegende schwere Nierenerkrankung können zu mehr Krankheit und zu einem erhöhten Sterberisiko beitragen. Seit der strengeren Anwendung gadoliniumhaltiger Kontrastmittel bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenschädigung sind neue Fälle deutlich seltener geworden, was die Gesamtaussichten durch Vorbeugung verbessert hat.
Langzeitwirkungen
Nephrogene systemische Fibrose kann dauerhafte Auswirkungen auf Bewegung, Wohlbefinden und die Selbstständigkeit im Alltag haben, vor allem wenn Haut und tiefere Gewebe mit der Zeit zunehmend verhärten. Viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose merken, dass einfache Tätigkeiten wie Aufstehen, Treppensteigen oder das Zuknöpfen von Kleidung schwerer fallen können, wenn die Erkrankung schwer verläuft. Die langfristigen Folgen unterscheiden sich stark. Manche Menschen haben eine relativ stabile Erkrankung, während andere mit bleibenden Einschränkungen leben. Wenn du über die langfristigen Folgen nachdenkst, kannst du realistische Erwartungen entwickeln und die weitere Versorgung besser planen.
Die bekannteste langfristige Folge der nephrogenen systemischen Fibrose ist eine dicke, feste Haut, die sich holzig oder fest anliegend anfühlen kann. Häufig sind Arme und Beine betroffen, und die Beschwerden sowie Bewegungseinschränkungen können auch dann bestehen bleiben, wenn der Auslöser nicht mehr vorhanden ist.
Verhärtete Gewebe um die Gelenke können zu Kontrakturen führen. Das bedeutet, dass sich Ellbogen, Knie, Sprunggelenke oder Finger möglicherweise nicht mehr vollständig strecken lassen. Für viele Menschen wird dadurch Gehen, Greifen, Anziehen und Waschen mit der Zeit deutlich schwieriger.
Viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose haben anhaltende brennende, ziehende oder tiefe muskuloskelettale Schmerzen. Die Schmerzen können durch Hautveränderungen, Gelenkeinschränkungen oder eine Beteiligung der Muskulatur entstehen. Sie können noch lange bestehen, nachdem die frühen Anzeichen der nephrogenen systemischen Fibrose erstmals aufgetreten sind.
Wenn die Steifigkeit zunimmt, brauchen manche Menschen für längere Strecken oder sogar in der Wohnung einen Gehstock, Rollator oder Rollstuhl. Auch wenn die Einschränkungen bleiben, verschlimmern sie sich bei vielen Menschen nicht ständig, sondern bleiben auf einem ähnlichen Niveau.
Wie ist es, mit Nephrogene systemische Fibrose zu leben?
Mit einer nephrogenen systemischen Fibrose zu leben, kann sich so anfühlen, als würde sich der Körper von außen nach innen langsam zusammenziehen. Viele Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln eine verdickte, harte Haut und eine Steifigkeit der Gelenke. Das kann Gehen, Anziehen, Baden oder sogar bequemes Liegen im Bett deutlich erschweren. In manchen Fällen gehen die Einschränkungen über die Haut hinaus und betreffen tieferes Gewebe und die Beweglichkeit. Der Alltag wird oft stärker von körperlicher Unterstützung, Arztterminen und Hilfe bei alltäglichen Aufgaben bestimmt. Das kann auch Familien und Betreuungspersonen belasten, die möglicherweise bei Fahrten, Hausarbeiten und emotionaler Unterstützung helfen müssen, während sich alle an einen stärker eingeschränkten Tagesablauf anpassen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der nephrogenen systemischen Fibrose konzentriert sich darauf, den Auslöser zu stoppen und deinen Körper zu unterstützen, solange Haut und Bindegewebe betroffen sind. Der erste Schritt besteht darin, jede weitere Exposition gegenüber gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln zu vermeiden und die zugrunde liegende Nierenerkrankung so gut wie möglich zu behandeln, da die nephrogene systemische Fibrose am häufigsten mit einer schweren Nierenerkrankung verbunden ist. Ärztinnen und Ärzte können in manchen Fällen die Dialyse verbessern, und bei Menschen, deren Nierenfunktion sich erholen kann oder die eine Nierentransplantation erhalten können, können sich die Beschwerden der nephrogenen systemischen Fibrose im Laufe der Zeit manchmal bessern. Es gibt kein einzelnes bewährtes Arzneimittel, das bei allen wirkt. Einige Menschen erhalten jedoch Behandlungen, um straffe Haut, Schmerzen oder eingeschränkte Beweglichkeit zu lindern, zum Beispiel Physiotherapie, Schmerztherapie und gelegentlich andere spezialärztliche Behandlungen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich. Die Versorgung wird daher meist an die Beschwerden, die Beweglichkeit und die allgemeine Nierengesundheit angepasst.
Kann man Nephrogene systemische Fibrose heilen?
Nein, es gibt derzeit keine nachgewiesene Heilung für die nephrogene systemische Fibrose. Die Behandlung zielt darauf ab, weiteren Schaden zu verhindern, indem der damit verbundene MRT-Kontrastmittel-Farbstoff vermieden wird, die Nierenfunktion nach Möglichkeit verbessert wird und die Beschwerden durch gespannte Haut, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen mit Physiotherapie, Schmerzbehandlung und anderer symptomatischer Versorgung gelindert werden. Bei einigen Menschen bessert sich der Zustand oder schreitet nicht weiter fort, vor allem wenn sich die Nierenfunktion verbessert, aber die Erkrankung kann lang anhaltend sein.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das Leben mit nephrogener systemischer Fibrose kann alltägliche Bewegungen erschweren, vor allem wenn sich Haut und Gewebe um Arme, Beine oder Gelenke herum straffen. Die Behandlung der nephrogenen systemischen Fibrose konzentriert sich oft darauf, dich so beweglich und so beschwerdearm wie möglich zu halten, die Haut zu schützen und die Alltagsfunktion zu unterstützen. Der Umgang mit dieser Erkrankung bedeutet häufig, mit einem Reha-Team und einer Nierenspezialistin oder einem Nierenspezialisten zusammenzuarbeiten, statt sich auf nur eine einzelne Behandlung zu verlassen. Manchen Menschen werden in Zentren mit Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Erkrankung auch spezialisierte Verfahren angeboten.
Angeleitete Dehn- und Bewegungsübungen können helfen, Steifigkeit zu verringern und die Gelenkbeweglichkeit zu erhalten. Für viele kann das bedeuten, dass Aufstehen, Gehen, Anziehen oder das Greifen über Kopf leichter fällt.
Die Ergotherapie hilft Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose, sich an alltägliche Aufgaben anzupassen, wenn die Bewegung von Händen, Armen oder Beinen eingeschränkt ist. Dazu können energiesparende Techniken, Anpassungen zu Hause und sicherere Wege beim Baden, Kochen oder Anziehen gehören.
Sanfte, regelmäßige Aktivität kann helfen, zu verhindern, dass Gelenke durch langes Sitzen oder Liegen noch steifer werden. Einfache Routinen – wie kurze Spaziergänge oder tägliche Bewegungsübungen für den Bewegungsumfang – können lang anhaltende Vorteile haben.
Gehstöcke, Rollatoren, Orthesen oder andere Hilfsmittel können die Sicherheit verbessern und helfen, Kraft zu sparen. Viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose finden diese Hilfen nützlich, wenn Gleichgewicht, Kraft oder Beinbewegung beeinträchtigt sind.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose ist nicht bekannt, dass Gene eine wesentliche, nachgewiesene Rolle dabei spielen, wie die wichtigsten Behandlungen wirken. Viel wichtiger ist die Nierengesundheit, denn diese Erkrankung wurde stark mit bestimmten Kontrastmitteln in Verbindung gebracht, die bei einigen MRT-Untersuchungen bei Menschen mit schweren Nierenproblemen verwendet werden. Mit anderen Worten: Ärztinnen und Ärzte konzentrieren sich in der Regel auf die Nierenfunktion und darauf, riskante Belastungen zu vermeiden, statt eine genetische Untersuchung zu nutzen, um die Behandlung zu steuern.
Pharmakologische Behandlungen
Die medikamentöse Behandlung der nephrogenen systemischen Fibrose ist schwierig, weil für kein Medikament zuverlässig nachgewiesen wurde, dass es bei allen wirkt, und es kein von der FDA oder EMA zugelassenes Medikament gibt, das speziell dafür vorgesehen ist. Die meiste Versorgung beginnt damit, die weitere Exposition gegenüber Gadolinium zu beenden und die Nierenfunktion zu verbessern. Medikamente werden dann von Fall zu Fall erwogen, um Hautverdickung, Schmerzen oder Bewegungseinschränkungen zu lindern. Nicht jeder spricht auf dasselbe Medikament gleich an, daher umfasst die beste Behandlung der nephrogenen systemischen Fibrose oft eine Mischung aus unterstützender Versorgung und sorgfältig ausgewählten Off-Label-Medikamenten.
Es gibt kein Standardmedikament, das die nephrogene systemische Fibrose zuverlässig rückgängig macht. Wenn Medikamente eingesetzt werden, dann meist Off-Label, das heißt, Ärztinnen und Ärzte verordnen sie aufgrund begrenzter Berichte und nicht auf Basis starker Studiendaten.
Natriumthiosulfat wurde bei einigen Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose eingesetzt, um Hautveränderungen zu lindern und das Wohlbefinden zu verbessern. Die Ergebnisse waren gemischt, daher wird es meist nur in ausgewählten Fällen unter fachärztlicher Betreuung erwogen.
Kortikosteroide wie Prednison können ausprobiert werden, wenn Entzündungen offenbar zu den Beschwerden beitragen. Manche Menschen bemerken eine kurzfristige Linderung, doch diese Medikamente verändern den Krankheitsverlauf oft nicht und können wichtige Nebenwirkungen verursachen.
Imatinib ist ein Krebsmedikament, das auch bei einer kleinen Zahl von Menschen eingesetzt wurde, weil es Signale verringern könnte, die mit Narbenbildung zusammenhängen. Frühe Berichte deuteten in manchen Fällen auf einen möglichen Nutzen hin, doch die Datenlage ist weiterhin begrenzt und eine engmaschige Überwachung ist nötig.
Genetische Einflüsse
Wenn du dir nach einer Untersuchung Sorgen wegen einer nephrogenen systemischen Fibrose machst, ist es hilfreich zu wissen, dass Gene offenbar nicht der Hauptauslöser dieser Erkrankung sind. Die Genetik ist nur ein Teil des Puzzles, aber die nephrogene systemische Fibrose steht am stärksten mit der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln in Verbindung, die bei MRT-Untersuchungen verwendet werden, besonders bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung. Forschende gehen davon aus, dass vererbte Unterschiede darin, wie der Körper mit Entzündungen, Gewebereparatur und Narbenbildung umgeht, erklären könnten, warum nur einige Menschen sie entwickeln. Allerdings ist weder ein einzelnes Gen noch ein klares familiäres Muster nachgewiesen. In der alltäglichen Versorgung gilt die Familienanamnese nicht als einer der wichtigsten Risikofaktoren für eine nephrogene systemische Fibrose, und es gibt keinen routinemäßigen Gentest, der sie vorhersagt. Für viele Menschen mit Nierenerkrankung bedeutet das, dass der Schwerpunkt auf der Nierenfunktion, einer früheren Kontrastmittelbelastung und der Wahl des sichersten Bildgebungsplans liegt.
Ist Nephrogene systemische Fibrose genetisch bedingt?
Genetik scheint bei der nephrogenen systemischen Fibrose keine wesentliche Rolle zu spielen. In den meisten Fällen steht die nephrogene systemische Fibrose eher mit einer schweren Nierenerkrankung und der Exposition gegenüber bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln als mit vererbten genetischen Veränderungen in Zusammenhang.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Es ist normal, dass Menschen genetische Varianten haben, und diese Unterschiede sind in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und sind einfach Teil der natürlichen menschlichen Variation. Bei vielen Genen deutet das Vorliegen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehr als ein Gen und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne, gut verstandene Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose werden Behandlungsentscheidungen meist viel stärker durch die Nierengesundheit und die frühere Exposition gegenüber gadoliniumhaltigem Kontrastmittel geprägt als durch vererbte Gene. Derzeit gibt es keinen routinemäßigen Gentest, der Ärztinnen und Ärzten sagt, welches Arzneimittel bei nephrogener systemischer Fibrose am besten wirkt oder welches vermieden werden sollte. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber eine eingeschränkte Nierenfunktion, das Ausmaß der Verhärtung von Haut und Gewebe sowie andere gesundheitliche Probleme können stark beeinflussen, welche Behandlungen am sichersten und am hilfreichsten sind.
Im Alltag bedeutet das oft, jede weitere Exposition gegenüber Gadolinium zu vermeiden, eine fortgeschrittene Nierenerkrankung zu behandeln und unterstützende Maßnahmen wie Schmerzbehandlung und Physiotherapie einzusetzen. Bei einigen Menschen kann auch eine Änderung der Dialyse oder eine Nierentransplantation erwogen werden, was die Beschwerden in ausgewählten Fällen verbessern kann. Forschende untersuchen weiterhin, ob bestimmte biologische Unterschiede dazu führen, dass manche Menschen nach einer Kontrastmittelexposition eher eine nephrogene systemische Fibrose entwickeln. Bislang ist die Genetik jedoch noch kein fester Bestandteil der Behandlungsentscheidung bei dieser Erkrankung.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Für viele Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose ist der wichtigste Zusammenhang eine schwere Nierenerkrankung oder Dialyse, weil diese seltene Erkrankung fast immer bei Menschen auftritt, deren Nieren bestimmte Kontrastmittel nicht gut ausscheiden können. Sie kann besonders belastend sein, wenn eine andere Erkrankung die Bewegung bereits einschränkt, etwa Arthritis, ein Schlaganfall oder fortgeschrittener Diabetes, da die Hautverhärtung und Gelenksteifigkeit der nephrogenen systemischen Fibrose Probleme beim Gehen, Anziehen oder Benutzen der Hände verstärken können. Du bemerkst vielleicht, dass sich deine Beschwerden verschlimmern, wenn eine andere Erkrankung aktiv ist. Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose können auch mehr Schwierigkeiten haben, wenn sie eine Herz- oder Lungenerkrankung haben, weil eine eingeschränkte Beweglichkeit Müdigkeit, Atemnot und allgemeine Schwäche schwerer beherrschbar machen kann. Frühe Anzeichen der nephrogenen systemischen Fibrose können manchmal mit Schwellungen durch Nierenversagen, Gefäßproblemen oder Hautveränderungen im Zusammenhang mit Diabetes verwechselt werden, deshalb betrachten Ärztinnen und Ärzte in der Regel das Gesamtbild und nicht nur ein einzelnes Symptom. In der Praxis funktioniert die Versorgung oft am besten, wenn Nierenspezialistinnen und -spezialisten, Hautspezialistinnen und -spezialisten und Rehabilitations-Teams die Behandlung abstimmen, besonders wenn andere chronische Erkrankungen vorliegen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Nephrogene systemische Fibrose verursachen?
Andere Erkrankungen, die einer nephrogenen systemischen Fibrose sehr ähnlich sehen können, sind die Sklerodermie, eine Erkrankung, die die Haut straff und hart macht; die eosinophile Fasziitis, die schmerzhafte Schwellungen und eine Verhärtung des Gewebes unter der Haut verursacht; und die Skleromyxödem, eine seltene Erkrankung, die die Haut dick und steif machen kann. Ärztinnen und Ärzte müssen möglicherweise auch schwere, venenbedingte Hautveränderungen an den Beinen ausschließen, die manchmal als Lipodermatosklerose bezeichnet werden, weil auch diese zu harter, schmerzhafter, verdunkelter Haut und Schwierigkeiten beim Bewegen führen können.
Geschichte
Für viele Menschen mit schwerer Nierenerkrankung waren die ersten Berichte über diese Krankheit beunruhigend, weil die Beschwerden nach einer ohnehin schon belastenden Phase der medizinischen Versorgung auftreten konnten. Betroffene beschrieben Haut, die dick, straff oder „holzig“ wurde, sodass es schwerer fiel, die Knie zu beugen, die Ellbogen zu strecken oder einfach durch einen Raum zu gehen. Die nephrogene systemische Fibrose wurde Ende der 1990er-Jahre erstmals erkannt, als Ärztinnen und Ärzte bei Menschen mit fortgeschrittenen Nierenproblemen ein ungewöhnliches Muster bemerkten.
Zunächst dachte man, dass die Erkrankung vor allem die Haut betrifft, und in frühen Berichten wurde der Name nephrogene fibrosierende Dermopathie verwendet. Mit dem Fortschritt der Medizin erkannten Ärztinnen und Ärzte, dass auch tiefere Gewebe betroffen sein können. Daraus entstand der heutige Name nephrogene systemische Fibrose. Diese Änderung war wichtig, weil sie ein besseres Verständnis der Erkrankung widerspiegelte und nicht nur eine Umbenennung.
Anfang der 2000er-Jahre wurden in den Vereinigten Staaten und in Europa mehr Fälle gemeldet, vor allem bei Menschen mit Dialyse oder sehr stark eingeschränkter Nierenfunktion. Als Ärztinnen und Ärzte die Fälle verglichen, zeigte sich ein Zusammenhang zwischen nephrogener systemischer Fibrose und bestimmten gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln, die bei manchen MRT-Untersuchungen verwendet werden. Gadolinium-Kontrastmittel werden normalerweise über die Nieren ausgeschieden. Wenn die Nierenfunktion jedoch stark eingeschränkt ist, kann der Körper sie länger zurückhalten.
Diese Entdeckung veränderte die medizinische Praxis schnell. Krankenhäuser, radiologische Zentren und Nierenspezialistinnen und Nierenspezialisten begannen, deutlich strengere Vorsichtsmaßnahmen anzuwenden, einschließlich der möglichst weitgehenden Vermeidung von Kontrastmitteln mit höherem Risiko bei Menschen mit schwerer Nierenerkrankung. Dadurch wurden neue Fälle der nephrogenen systemischen Fibrose viel seltener. Das ist eines der klarsten Beispiele dafür, wie sorgfältige Änderungen in der Versorgung Schaden verringern können.
Die Geschichte der nephrogenen systemischen Fibrose zeigt auch, wie sich das medizinische Verständnis Schritt für Schritt weiterentwickeln kann. Frühe Beschreibungen konzentrierten sich auf Hautveränderungen, doch spätere Studien halfen zu erklären, warum bei manchen Menschen auch Gelenksteifigkeit, Schmerzen und eine eingeschränkte Beweglichkeit auftraten. Dieses Wissen erklärt, warum Ärztinnen und Ärzte heute vor bestimmten Untersuchungen sorgfältig nach der Nierenfunktion fragen und warum frühe Anzeichen einer nephrogenen systemischen Fibrose bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung ernst genommen werden.